世界血友病日
自发性出血、关节损伤随时来袭
这可不是“脆皮人”玩梗
而是血友病病友小心翼翼的日常
关爱”玻璃人“
从认识血友病开始
血友病是一组凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病。

血友病分为血友病A和血友病B,其中血友病A最常见。
血友病A是凝血因子Ⅷ缺乏所致,血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏所致。
患者的出血及并发症的严重程度与其凝血因子活性水平相关。
血友病属性染色体连锁隐性遗传,发病与性别有关,一般男性患病,女性多为致病基因携带者。

反复多次出血
是最大威胁
血友病主要的临床表现是不同程度的出血倾向。他们的出血速度不一定比常人快,只是表现为出血不止。因而,患者外伤后的即刻症状可能并不明显,甚至被忽视。但是,缓慢的渗血可以持续数天,在皮下、肌间、关节腔或深部组织形成大血肿,引发肿胀、疼痛、活动受限,出血量大时甚至可以导致贫血。
血友病最常见的出血是关节出血。反复多次关节出血会导致关节病变,是影响血友病患者生存质量最重要的原因。
颅内出血是血友病最危险的出血,可危及生命。一旦发生头部外伤,患者需要尽快接受有效的凝血因子治疗,避免脑出血的发生,以防留下后遗症,而不要等到CT或其他检查证实发生了颅内出血后再进行治疗。
血友病的诊断依赖实验室检查。目前,绝大多数医院均可开展凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)等凝血功能检测。若检查结果显示,PT正常、APTT延长,即要考虑血友病的可能。凝血功能纠正试验以及凝血因子活性检查可以帮助明确诊断。重要的是,患者和医生需要及时发现出血倾向,尽早诊断,及时就诊。
血友病患者
需综合关爱模式
内容部分来源:中国疾病中心
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来源:岳阳市中心医院健康管理中心







