磕碰就会流血不止?警惕血友病

来源:智慧岳阳 发布时间:2026-04-17 09:27:15







世界血友病日






不敢跑跳、严防磕碰

自发性出血、关节损伤随时来袭

这可不是“脆皮人”玩梗

而是血友病病友小心翼翼的日常


4月17日,我们迎来第38个“世界血友病日”。血友病患者因凝血功能障碍,轻微损伤后可能出血不止,被称为“玻璃人”。据世界血友病联盟(WFH)估计,全球超过四分之三的血友病患者未被诊断,还有数百万出血性疾病患者缺乏基本医疗护理。特别是女性和女童患者,因症状不典型,诊断往往被延误更久。

关爱”玻璃人“

从认识血友病开始

血友病是一组凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病。

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血友病分为血友病A和血友病B,其中血友病A最常见。

  • 血友病A是凝血因子Ⅷ缺乏所致,血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏所致。

  • 患者的出血及并发症的严重程度与其凝血因子活性水平相关。

血友病属性染色体连锁隐性遗传,发病与性别有关,一般男性患病,女性多为致病基因携带者。

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反复多次出血

是最大威胁

血友病主要的临床表现是不同程度的出血倾向。他们的出血速度不一定比常人快,只是表现为出血不止。因而,患者外伤后的即刻症状可能并不明显,甚至被忽视。但是,缓慢的渗血可以持续数天,在皮下、肌间、关节腔或深部组织形成大血肿,引发肿胀、疼痛、活动受限,出血量大时甚至可以导致贫血。

血友病最常见的出血是关节出血。反复多次关节出血会导致关节病变,是影响血友病患者生存质量最重要的原因。

颅内出血是血友病最危险的出血,可危及生命。一旦发生头部外伤,患者需要尽快接受有效的凝血因子治疗,避免脑出血的发生,以防留下后遗症,而不要等到CT或其他检查证实发生了颅内出血后再进行治疗。

血友病的诊断依赖实验室检查。目前,绝大多数医院均可开展凝血酶原时间(PT活化部分凝血活酶时间(APTT)等凝血功能检测。若检查结果显示,PT正常、APTT延长,即要考虑血友病的可能。凝血功能纠正试验以及凝血因子活性检查可以帮助明确诊断。重要的是,患者和医生需要及时发现出血倾向,尽早诊断,及时就诊。

血友病患者

需综合关爱模式

血友病是一种伴随终生的疾病,暂时不能治愈,但通过补充输注凝血因子,可以纠正患者的凝血功能,达到治疗和预防出血的目的。
血友病患者终生需要医疗照护,对他们的综合关爱模式需要多科室合作,包括血液科医生、护士、康复治疗医生、骨科医生、心理咨询师、社工等。
加强患者教育也是重要的方面,需要让患者和家属充分了解血友病家庭护理常识,掌握出血症状的识别和紧急处理原则,学会采取辅助性防护措施,以最大程度减轻出血风险和出血造成的损害。
作为一种遗传性疾病,人们还无法完全预防血友病的发生。但是,对于已经有过血友病患者的家系,可以通过产前遗传咨询和基因检测减少血友病患儿的出生。

内容部分来源:中国疾病中心

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来源:岳阳市中心医院健康管理中心

责任编辑:彭旭

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