美丽不“冻人”，出现这些症状需警惕

2014年

一个视频挑战活动突然爆火

比尔盖茨、扎克伯格

科比、库里

刘德华、周杰伦

都纷纷拿起一桶冰水

当头浇下

这可不是什么恶搞娱乐

它的发起人叫皮特·弗雷茨

是一名著名的棒球手

同时也是渐冻症（肌萎缩侧索硬化，ALS）患者

挑战的目的

就是让普通人感受到渐冻症患者的痛苦

这个罕见病

为什么会收到这么多关注？

它到底是个什么病？

渐冻症的正式名称叫肌萎缩侧索硬化（ALS），是最为多见和典型的运动神经元病亚型。

通常来说，患者常表现为一侧或双侧手指活动笨拙、无力、肌肉萎缩。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，出现呼吸困难、缺氧，也可累及面肌和咽喉肌。患者还有延髓麻痹特征，如饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑等。少数病例肌无力和萎缩可从下肢、躯干或咽喉部开始。受累部位可伴有明显肌束颤动，也就是我们常说的“肉跳“。

此病发病率约为每年2~3人/10万，患病率约为4/10万~6/10万。

ALS分为家族性和散发性两种类型。散发性以男性多见，男女之比约为1.5~2∶1。中年后起病，多数患者为50~70岁，平均发病年龄为55岁，20~30岁发病约占5%。家族性ALS约占5%~10%，多为常染色体显性遗传，男女发病率相等，发病年龄相对于散发性较早。 

渐冻症的早期症状很难以察觉。最早期的典型症状通常是肌肉明显的无力或者萎缩。其他比较明显的症状包括吞咽困难、痉挛或牵涉的肌肉僵硬。肌无力会影响四肢；可能还会出现说话含糊和带鼻音的现象。

渐冻症早期出现哪些症状取决于最先受到影响的运动神经元是哪些。

大约75%的患者罹患的是“四肢起病型”肌萎缩侧索硬化症，即首发症状出现在手臂和腿部。

▶手臂起病型

会突然感觉大拇指力量减弱，如拧不开饮料瓶的盖子，端不起笔记本电脑或者水杯，拧不动家门的钥匙甚至用筷子夹不起较重的菜……

▶腿起病型

患者会出现走路或跑步时跌倒或绊倒，走路时明显拖腿而行。曾有病患这样描述他最初感觉不对劲的表现：他说自己坐下来时间长一点就会抽筋，晚上睡觉也会抽筋，然后抽筋的频率越来越频繁。有一次他晚餐后从座位上起来收拾东西，突然间腿一软，整个人就跌倒了。

▶延髓起病型

另外约25%的患者罹患的是“延髓起病型”肌萎缩侧索硬化症，也就是以说话障碍或吞咽困难为首要表现。说话开始变得含糊、带有鼻音或失语。其他症状包括吞咽困难和舌头丧失灵活性。

▶呼吸起病型

很少一部分患者属于“呼吸起病型”肌萎缩侧索硬化症，即支持呼吸的肋间肌最先受到影响。也很少一部分患者可能伴随出现额叶痴呆症，并最终发展为其他更典型的症状。

渐冻症早期的诊断依赖于医生根据患者的临床症状来判断，需要有专科医师进行全面合理的诊治。